商品详情
- 商品名称
- アルギU配合顆粒中文翻译：日本精氨酸配合颗粒
- 制造商
- EAファーマ株式会社中文翻译：EA Pharma株式会社
- 药品代码
- 3999100D1037
页面资料仅用于产品识别和一般信息参考，不替代医生、药师或产品说明书。
商品特征
尿素サイクル異常症薬
18.1 作用機序
尿素サイクルではオルニチン、シトルリン、アルギニノコハク酸、アルギニンの4種類のアミノ酸が酵素を利用し尿素サイクルを形成している。
アルギナーゼ欠損症を除く尿素サイクル異常症については、基質であるアルギニンを外部から補充することにより、残存酵素が活性化され、部分的に欠損している尿素サイクルが円滑に回転して、尿中排泄性の高い尿素、シトルリン、アルギニノコハク酸による窒素排泄が促進され、血中アンモニアが減少する3),4),5) 。
18.2 血中アンモニア濃度の上昇抑制
カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、シトルリン血症及びアルギニノコハク酸尿症の患者において蛋白制限治療とともにアルギニンを投与した結果、臨床症状の改善、血中アンモニア及びグルタミン濃度の低下、尿素生成量の増加並びに尿中オロト酸排泄量の減少などの生化学的指標の改善が認められている3),4),5) 。
18.3 アンモニア代謝促進
ラット肝ホモジネートあるいは単離ミトコンドリアを用いたin vitroでのオルニチントランスカルバミラーゼ及びカルバミルリン酸合成酵素活性に対するアルギニン添加試験において、いずれの酵素活性も有意に上昇させることが認められた6) 。
ラット及びマウスの肝ミトコンドリアを用いたin vitro試験で、アルギニンがN-アセチルグルタミン酸合成酵素活性を亢進することが認められた7) 。
中文翻译：
尿素循环异常症药物
18.1 作用机制
在尿素循环中，鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸琥珀酸和精氨酸这4种氨基酸借助酶的作用，共同构成尿素循环。
对于除精氨酸酶缺乏症以外的尿素循环异常症，通过从外部补充作为底物的精氨酸，可激活残存的酶，使部分受损的尿素循环顺利运转，从而促进尿中排泄率较高的尿素、瓜氨酸、精氨酸琥珀酸等高尿排泄率的物质促进氮排泄，从而降低血氨水平³),⁴),⁵)。
18.2 抑制血氨浓度升高
在碳酰胺磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸转碳酰酶缺乏症、瓜氨酸血症及精氨酸琥珀酸尿症患者中，在实施蛋白质限制治疗的同时给予精氨酸，结果显示临床症状得到改善，血氨及谷氨酰胺浓度降低，尿素生成量增加以及尿中奥罗托酸排泄量减少等生化指标的改善3)、4)、5)。
18.3 促进氨代谢
在利用大鼠肝匀浆或分离线粒体进行的体外试验中，对鸟氨酸转羧酶及羧基磷酸合成酶活性的精氨酸添加试验表明，这两种酶的活性均显著升高⁶)。
在采用大鼠和小鼠肝线粒体的体外试验中，发现精氨酸可增强N-乙酰谷氨酸合成酶的活性⁷)。
规格
本剤1.3g中／L-アルギニン塩酸塩 605mg／L-アルギニン 500mg／（L-アルギニンとして 計1000mg ）／500g（ガラス瓶）
中文翻译：
本品每1.3克中／L-精氨酸盐酸盐 605毫克／L-精氨酸 500毫克／（以L-精氨酸计，共计1000毫克）／500克（玻璃瓶）
形状
顆粒
中文翻译：
颗粒
成分说明
アルギU配合顆粒
| 有効成分 | | 本剤1.3g中
L-アルギニン塩酸塩 605mg |
| L-アルギニン 500mg
（L-アルギニンとして 計1000mg ） |
| 添加剤 | | 結晶セルロース、カルメロースカルシウム、ヒドロキシプロピルセルロース |
中文翻译：
含精氨酸U颗粒
| 有效成分 | | 本品每1.3克中
L-精氨酸盐酸盐 605毫克 |
| L-精氨酸 500毫克
（以L-精氨酸计 共1000毫克 ） |
| 辅料 | | 结晶纤维素、羧甲基纤维素钙、羟丙基纤维素 |
功能主治
下記疾患における血中アンモニア濃度の上昇抑制
先天性尿素サイクル異常症［カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症）、アルギニノコハク酸分解酵素欠損症（アルギニノコハク酸尿症）］又はリジン尿性蛋白不耐症（ただし、アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く）
中文翻译：
抑制以下疾病中血氨浓度的升高
先天性尿素循环代谢紊乱症［碳酰胺磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸转羧酶缺乏症、精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症（瓜氨酸血症）、精氨酸琥珀酸酶缺乏症（精氨酸琥珀酸尿症）］或赖氨酸尿性蛋白不耐受症（但吸收受抑制严重的精氨酸患者除外）
用法用量
通常、1日量として、体重1kg当たり0.15～0.50g（L-アルギニンとして0.12～0.38g）を3～6回に分割し、経口投与する。なお、年齢、症状に応じて適宜増減する。
一般に少量より開始し、血中アンモニア濃度、自他覚症状等を参考に十分な効果が得られるまで漸増する。また、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。
中文翻译：
通常，每日剂量为每公斤体重0.15～0.50克（以L-精氨酸计为0.12～0.38克），分3～6次口服。此外，应根据年龄和症状酌情增减剂量。
一般从少量开始，参考血氨浓度、主观及客观症状等，逐渐增加剂量直至达到充分疗效。此外，应在饮食管理（低蛋白饮食）及补充必需氨基酸等充分营养管理的基础上进行给药。
注意事项
5. 効能又は効果に関連する注意
5.1 本剤は、先天性尿素サイクル異常症（アルギナーゼ欠損症を除く）又はリジン尿性蛋白不耐症（ただし、アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く）と診断された患者に投与すること。
5.2 本剤の適用患者の維持期（高アンモニア血症による非発作時）の基本は栄養治療であり、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があるので、食事指導を行うこと。
7. 用法及び用量に関連する注意
風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する。また、急激に血中アンモニア濃度が上昇した場合にはアルギニン注射剤あるいは他の治療法を検討すること。
9. 特定の背景を有する患者に関する注意
9.5 妊婦
妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。
9.6 授乳婦
治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。
11. 副作用
次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
11.2 その他の副作用
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0.1～5%未満
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消化器
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嘔吐、下痢、悪心・嘔気
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皮膚
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そう痒感
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肝臓
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肝機能異常（AST上昇、ALT上昇、AL-P上昇）
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精神神経系
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眠気
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注）：発現頻度は、承認時までの臨床試験及び市販後の使用成績調査の結果を合わせて算出した。
中文翻译：
5. 与功效或效果相关的注意事项
5.1 本品应用于经诊断为先天性尿素循环异常症（精氨酸酶缺乏症除外）或赖氨酸尿性蛋白不耐受症（但严重抑制精氨酸吸收的患者除外）的患者。
5.2 本药适用患者的维持期（非高氨血症发作期）以营养治疗为基础，需在饮食管理（低蛋白饮食）及必需氨基酸补充等充分营养管理下给予本药，因此应进行饮食指导。
7. 与用法及剂量相关的注意事项
若因感冒、剧烈运动、饮食及便秘等导致高氨血症恶化，应酌情增加剂量。此外，当血中氨浓度急剧升高时，应考虑使用精氨酸注射剂或其他治疗方法。
9. 关于特定背景患者的注意事项
9.5 孕妇
对于孕妇或可能怀孕的女性，仅在判断治疗益处大于风险时方可给药。
9.6 哺乳期妇女
应综合考虑治疗益处及母乳喂养的益处，酌情决定是否继续或中止哺乳。
11. 副作用
可能会出现以下副作用，因此应进行充分观察，若发现异常，应采取停药等适当措施。
11.2 其他副作用
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0.1～5%以下
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消化系统
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呕吐、腹泻、恶心
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皮肤
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瘙痒感
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肝脏
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肝功能异常（AST升高、ALT升高、AL-P升高）
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精神神经系统
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嗜睡
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注）：发生频率是根据获批前临床试验及上市后使用情况调查结果综合计算得出的。
禁忌
2.1 アルギナーゼ欠損症の患者［アルギニン血症を増悪させる。］
2.2 リジン尿性蛋白不耐症の患者で、アルギニンの吸収阻害の程度が大きい患者［本剤投与により下痢を起こすことがある。］
中文翻译：
2.1 精氨酸酶缺乏症患者［会加重精氨酸血症。］
2.2 赖氨酸尿性蛋白不耐受症患者中，精氨酸吸收受抑制程度较重的患者［使用本品可能会引起腹泻。］
